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Fibrosis Quística

Fibrosis quistica

¿Qué es la fibrosis quística?

La fibrosis quística (FQ) es de origen genético, y es una enfermedad crónica y progresiva de las glándulas mucosas del cuerpo. Afecta a muchos sistemas del cuerpo pero principalmente interfiere con el funcionamiento normal del sistema respiratorio y digestivo. Esta enfermedad se caracteriza por un moco espeso que se acumula en los intestinos y en los pulmones y puede conducir a desnutrición, crecimiento deficiente, infecciones respiratorias crónicas, y problemas respiratorios.

¿Cuáles son los síntomas?

Los síntomas varían entre niño y niño. Los síntomas más frecuentes incluyen: tos frecuente con flema, ataques de bronquitis y neumonía, que pueden conducir a inflamación y daño pulmonar permanente, piel con sabor salado, deshidratación, infertilidad (principalmente en hombres), diarrea crónica o heces voluminosas y grasientas, mucho apetito, poco aumento de peso, falta de crecimiento (debido a la desnutrición crónica), dolor de estómago y distensión abdominal.
La FQ también está asociado a varios problemas médicos, entre ellos: sinusitis (inflamación de los senos paranasales), bronquiectasia (destrucción y ensanchamiento de las vías respiratorias mayores), pancreatitis, episodios de obstrucción intestinal, pólipos nasales, parranda de los dedos (ampliación y el redondeo de las puntas de los dedos de manos y pies), colapso pulmonar, prolapso rectal, enfermedad del hígado, diabetes, cálculos biliares, y baja densidad ósea.

¿Cuáles son las causas?

Un gen defectuoso altera una proteína que regula el movimiento normal de la sal (cloruro sódico) dentro y fuera de las células. Esto se traduce en secreciones espesas y pegajosas en las vías respiratorias y digestivas, así como en el sistema reproductivo. También provoca un aumento de la sal en el sudor.
El gen afectado se hereda de los padres al niño y es un gen recesivo.Con los genes recesivos, los niños necesitan heredar dos copias del gen, uno de cada padre, con el fin de tener la enfermedad.Si los niños heredan sólo una copia, no van a desarrollar FQ, pero serán portadores y, posiblemente pasar el gen a sus propios hijos.

¿Cuál es el tratamiento convencional de la fibrosis quística?

Aunque no hay cura para la FQ, un buen tratamiento de las enfermedades respiratorias y la desnutrición permiten hoy en día que los pacientes con FQ puedan sobrevivir hasta sus 30 o 40 años de edad. El objetivo se centra en mejorar la respiración a través del uso de broncodilatadores inhalados, así como antibióticos para el manejo de las infecciones crónicas. Hay paciente que han tenido éxito a trasplantes de pulmón.
El tratamiento para los pulmones consiste en ejercicios de respiración o técnicas como la fisioterapia respiratoria para desprender y eliminar el moco espeso. También hay dispositivos mecánicos que ayudan a aflojar la mucosidad pulmonar, como lo es el dispositivo de oscilación, a veces llamado válvula de flutter. Este es un dispositivo pequeño, cabe en la palma de la mano, que permite que los pacientes aflojen el moco en sus vías aéreas. También está el chaleco inflable, que vibra a alta frecuencia para aflojar la mucosidad en el pecho.
La nutrición juega un papel importante en estos pacientes, ya que la enfermedad progresa más lentamente entre los niños que están creciendo bien. Una alimentación balanceada va a ayudar a evitar las deficiencias nutricionales y así que el niño o la niños crezcan sanamente, en el rango de lo posible.
Algunos consejos:

  • Disminuir el consumo de ácidos grasos Omega-6 (aceites vegetales refinados como el cártamo, girasol, maíz y sésamo). Revise las etiquetas. Prefiera aceite de oliva, canola, linaza o semilla de uva.
  • Disminuir las grasas saturadas (carnes rojas, lácteos, y aceite de coco). Sustituir por alimentos a base de soya y frutos secos (tofu, nueces, leguminosas, semillas y almendras).
  • Aumentar la ingesta de ácidos grasos Omega-3 (salmón salvaje, las sardinas, las semillas de lino recién molida, nueces).
  • Disminuir el consumo de alimentos refinados y procesados, especialmente los productos endulzados con jarabe de maíz alto en fructosa.
  • Prefiera los carbohidratos complejos y granos enteros, en vez de refinados (evite pan blanco, dulces, repostería, papas fritas, golosinas).
  • El ejercicio es un elemento importante en el tratamiento de la FQ, especialmente las actividades que hacen hincapié en el trabajo de respiración.
  • Los pacientes jóvenes con FQ deben tomar una suplemento multivitamínico y probióticos para beneficiar la salud de los pulmones e hígado.